LA VIDA EN ROSA

 

Ficha técnica da película

Título da película (orixinal e tradución): La vida en rosa (La Môme).

Dirección: Olivier Dahan.

País: Francia, República Checa e Reino Unido.

Ano: 2007.

Duración: 140 minutos (2 horas 20 minutos aprox).

Xénero: Drama, Biográfico e Musical.

Sinopse: Biografía do icono da música francesa por excelencia Édith Piaf, quen logrou saír do ambiente no que creceu ( pobreza, prostitución e alcohol) para voltar a él, pero xa sendo unha artista recoñecida a nivel mundial. Relato dunha vida tráxica, semellante ás das novelas do século XIX.

Interpretación:

Marion Cotillard– Édith Piaf

Sylvie Testud– Mômone

Pascal Greggory– Louis Barrier

Emmanuelle Seigner– Titine

Gérard Depardieu– Louis Leplée

Jean-Paul Rouve– Louis Gassion (padre)

Clotilde Courau– Anneta Maillard

Jean-Pierre Martins– Marcel Cerdan

Catherine Allegret– Louise Gassion

Marc Barbe– Raymond Asso

Guión:Olivier Dahan e Isabelle Sobelman.

Documentalista: Aïcha Hamsassia.

Produción: Alain Goldman.

Música:Christopher Gunning.

Fotografía:Tetsuo Nagata

Montaxe:Richard Marizy

Dirección artística:Beata Brendtnerovà, Mick Lanaro, Laure Lepelley e Stanislas Reydellet.

Vestiario:Alice Kheilova, Céline Collobert e David Crossman Marit Allen.

Distribución:TFM Distribution (France).

Palabras clave: Musical, autobiografía, Edith Piaf, Marion Cotillard, Francia.

URL:http://www.pelispedia.tv/pelicula/la-vida-en-rosa-/

Que conta? Argumento e trama

Este filme relata a vida de Édith Piaf. Nace en 1915, en París. A súa nai, separada do seu pai e alcohólica, estaba sumida na pobreza. Foi por iso que foi deixada ó coidado da súa avoa, quen rexeitaba un burdel. Así, a pequena Édith, a pesar do ambiente no que vivía, creceu rodeada de cariño, dado especialmente polo personaxe de Titine. Ós 4 anos sufriu de meninxite, a que lle xerou unha cegueira temporal.

Xa de adolescente, traballou co seu pai nun circo onde este traballaba como acróbata. Probou fortuna nas rúas parisinas cantando coa súa amiga Mamone, cando un bo día foi recluída por un recoñecido empresario que a contratou para que traballase no seu bar. Foi el quen lle deu o nome artístico de Édith Piaf.

O empresario levou a Édith á fama ata que un día, este apareceu morto no seu despacho e todas as miradas apuntaron a Edith na autoría do asasinato. A partir de entón, a vida de Edith podería describirse con tres palabras: loucura, sexo e drogas.

O gran amor na súa vida foi Marcel Cerdan, un boxeador que se convertería nun icono da capital francesa. Marcel quedou tolamente namorado dela cando unha boa noite a escoitou cantar no bar no que traballaba.

A súa relación mantívose sempre ás agochadas, xa que Marcel tiña muller e fillos. Era unha relación perigosa pero cun amor forte e verdadeiro. Un amor que o levaría a morte.

Edith necesitábao constantemente. Nunha das veces que Marcel colleu un avión para vela, non o conseguiu. O seu avión estrelouse. Édith caería nunha fonda depresión na que intentaría, fracasadamente, quitarse a vida máis dunha vez.

Tras unha vida de excesos e pola que pasaron numerosos amantes, Édith caeu nun cancro que, xunto coa súa debilitada saúde, non lle permitiría cantar tanto como ela quería. A última escena, con Édith deitada na cama e de fondo o seu tema “ Non, Je ne regrette rien” representa o fluír e percorrido fugaz e de excesos da súa vida.

Como se conta? estrutura, planos, técnicas…

IMAXE

  • Planos: hai unha gran cantidade de primeiros planos, quizais porque é unha película que trata de trasmitir sentimentos en todo momento, en especial os da protagonista. Xa dende que é unha nena, a súa cara sae en primeiros planos con frecuencia, xa sexa para mostrar o seu estado de saúde como para mostrar o que sinte.  Tamén podemos salientar que hai algún momento no que se combinan varios planos na mesma imaxe como cando a cantante está cantando nunha das súas asctuacións. Neste caso combínanse planos medio cortos con planos enteiros para ver a protagonista enteira no escenario e ao mesmo tempo ver a súa expresión e o seu sentimento.

 

  • Movementos de cámara: entre os diversos momevemento de cámara empregados podemos destacar os travellings hacia a dereita ou hacia a esquerda que se utilizan nunha das actuacións de Edith Piaf. Nestes travellings a cámara pasa por detras dos espectadores para introducirnos o máximo posible no que está presenciando e percibindo o público. Paralelamente, reálizase o mesmo estilo de travelling pero por detrás da cantante para pornos en situación pero esta vez dende a perspectiva do escenario. Isto último adóitase facer coa cámara fixa dende o lugar no que se supón que está cantando a artista, pero na película buscouse realizalo dunha forma diferente e non só con este travelling senón tamén cos enfoques que se fan desde atrás do escenario para abarcar tanto as costas da protagonista como o público, todo isto acompañado dun xogo de luces e sombras que trasnforman a sala de actuacións.

 

  • Cor e luz: durante a película empréganse cores históricas, é dicir, a gama de cores que se utiliza trata de recrear a atmósfera cromática desa época (século XX, especialmente a primeira metade). E como xa mencionamos anteriormente, as luces e sombras teñen un papel bastante importante no filme. Podemos destacar (por elixir un momento entre moitos) cando a cantante sofre un ataque de pánico antes de saír por primeira vez a un “gran” escenario, pois nese momento só podemos ver na oscuridade a cara de Edith levemente iluminada para mostrar o seu medo e ás súas bágoas.

 

SON

  • Música: a música adoita ser diexética, xa que a protagonista Edith Piaf canta en diferentes ambientes: na rúa, en cabarets ou en teatros ou salas de actuacións donde se desarrolla o music hall. Pero Edith Piaf non é o único personaxe que canta na película, tamén o fai súa nai, unha das prostitutas do prostíbulo da súa avoa paterna, as persoas que lle van ofrecer cancións á protagonista, diversas cantantes nalgúns dos establecementos que visita Edith. Pero tamén é igual de frecuente que unha canción que comeza cantando na película acaba pasando a ser extradiexética. En xeral, excepto unha das primeiras cancións que soa na película de fondo (sen letra) e outras que soan como ambientación dos lugares nos que está, son todas cancións interpretadas por Edith Piaf a pesar de non comezar sempre de xeito diexético.

 

  • Efectos sonoros: en primeiro lugar, debemos destacar que xoga moito cos silencios para centrar toda a nosa atención na imaxe ou para dramatizar determinados momentos. Podemos sinalar algún deles como cando a cantante sae ao escenario por primeira vez (sen ser nun cabaret), nese momento hai un importante silencio ata que toma valor e inicia a canción. En canto aos efectos sonoros en si, o seu emprego é normal, para ambientar os lugares e dar realismo á escena e non hai un uso destacable que os diferencia doutras películas.

 

  • Voz en off: a película comeza cunha das actuación de Edith Piaf e acontinuación escóitase a voz en off da protagonista rezándolle a Santa Teresa (que ten unha presenza importante durante toda a película) para que lle de forzas e lle axude.

 

ESTRUTURA

A película desenvólvese alternando momentos do pasado (dende a infancia da protagonista e as súas vivencias de pequena) con momentos do futuro, é dicir, realízanse constantes analepses ou flashbaks e ao mesmo tempo prolepses ou flashforwards. É difícil establecer se hai un momento presente xa que as alternancias son constantes, pero decantaríame por dicir que as imaxes da protagonista nos seus últimos momentos de vida integrarían o presente ficticio do relato. Sendo así non se realizarían prolepses xa que todos os “viaxes cronolóxicos” son ao pasado da cantante.

Tendo en conta esta análise, podemos dicir que non se trata dun cine demasiado comercial porque non lle dá ao espectador “todo feito”. Ver este estilo de película require unha maior atención, especialmente polo desorde cronólixico do filme que pode ata resultar un pouco caótico.

Quen fala? 

Edith Piaf

É a protagonista da película e está encarnada por Manon Chevallier cando ten 5 anos, por Pauline Burlet cando ten 8 anos, e por Marion Cotillard o resto do tempo.

Gran parte da calidade da película recae sobre a interpretación de Marion Cotillard xa que é capaz de encarnar perfectamente á Edith Piaf enamorada, á turbulenta, á patética, á divertida, á que se emborracha, á tenra, á vulgar, á elegante, á yonki, á decrépita e moribunda, á irónica e á deslumbrante; pero sería inxusto negar que esa forza se contaxia ás pequenas actrices que a encarnan na súa infancia, probablemente o segmento máis emotivo da película é o rostro da pequena Manon Chevallier cando está xunto a Emmanuelle Seigner (Titine na película), ou da Pauline Burlet que interpreta na rúa a pleno pulmón A marsellesa.

O personaxe en si de Edith Piaf é complicado e incluso podería dicir que escéptico. A súa personalidade é froito da difícil vida que lle tocou vivir, de ahí que sexa enfermiza, deslinguada e vulgar. E a pesar de que cambia de ambientes e de estado económico eses aspectos continúan integrando a esencia dela.

Onde se desenvolve?

  • Acordos de Matignon (1936)
  • Acordos de Múnich pola Crise dos Sudetes (1938) e Conferencia de Evian para tratar o tema dos refuxiados xudeus nese mesmo ano.
  • Acordo Bérard-Jordana de vecindade entre España e Francia ao rematar a Guerra Civil en España (1939) e Guerra de broma, xa no contexto da Segunda Guerra Mundial. Tamén en 1939, consistiu na movilización de tropas anglofrancesas

A rodaxe desenvolveuse durante catro meses e medio, a comezos de 2006, a maior parte en Praga, e algunhas semanas en París e Los Ángeles. As escenas ambientadas en Nova York foron rodadas en interiores.

Edith Piaf naceu en 1915 e morreu en 1963, polo que no transcurso da súa vida, foi coetánea da Primeira e Segunda Guerras mundiales completas, así como da descolonización e os primeiros pasos cara organizacións internacionais cuxo froito sería a globalización. En desglose, Piaf viviu:

  • Primeira Guerra Mundial (1914-1918), na que Francia estivo implicada.
  • Ocupación do Ruhr (1923-1925)
  • Xogos Olímpicos de París (1924)
  • Eleccións lexislativas (1928, 1932, 1936, 1945, xuño e novembro de 1946, 1951, 1956, 1958 e 1962)
  • Pacto das Catro Potencias (1932), que Francia non ratificou.
  • Asasinatos de Marsella (1934) e disturbios do 6 de febreiro dese mesmo ano.
  • pero sen facer ningún movemento bélico. A partir deste momento e ata a resolución desta Guerra Mundial en 1945, os esforzos de Francia diríxense ao combate. As forzas do Exe ocúpana entre 1940 e 1944 (sen olvidar que en 1942 foi o desembarco de Normandía). Durante eses anos, Francia é un campo de batalla. Ao rematar a guerra, comeza a Cuarta República Francesa, que durará ata 1958.
  • Conferencias de París en 1947, para revalorar o Plan Marshall segundo as necesidades de cada país.
  • Tratado de París de 1951: deu orixe ao que no futuro sería a UE.
  • Francia foi perdendo ao longo dos anos 50 as súas colonias en Asia e África (Argelia, Viet Minh, Indochina, Túnez, Madagascar…), coas súas respectivas revoltas non só na colonia, tamén en Francia (Masacre de París en 1961). Este proceso continúa nos 60.
  • Comeza a V República Francesa con de Gaulle ao mando (1959).

Similitudes e diferenzas entre realidade e ficción

A película non parece ter incongruencia algunha e, a falta de datos sobre a vida da cantante, parece fiel á realidade.

Non obstante, é destacable que se gardan algunha información durante a película para crear un efecto sorpresa ao final, o que conduce á contrariedade por parte do espectador. Non só iso, senón que ao centrarse tanto na protagonista, os personaxes secundarios non son presentados nin introducidos, polo que a película resulta caótica e difícil de ver ao non saber quen é quen, nin sequera co paso dos anos.

Que recursos se usan? Trucos e efectos especiais

A obra, ó tratarse dunha película biográfica e baseada en feitos reais, non ten efectos especiais propiamente ditos, pero si que se utilizan nela diferentes recursos e trucos que lle engaden dramatismo ó desenvolvemento da trama.

Un dos recursos que se usan durante case todo o filme é a luz, en moitos casos con distintos claroscuros, a película discorre en moitos casos na penumbra propia dos ambientes que describe (os días de enfermidade de Edith ou os tugurios parisinos nos que comeza a cantar).

A propia música e voz da cantante son tamén un importante nexo de unión do filme.

Ademais, durante o filme realízannse un grande número de saltos temporais. Tantos, que o espectador non sabe xa en que momento da vida da actriz nos atopamos, outorgándolle á película o matiz de descontrol e caos que posuía a propia cantante.

Opinións que suscita a película

En liñas xerais, o filme tivo moi boa crítica. Especialmente, a actuación da actriz Marion Cotillard.

Destacan dous elementos negativos entre casi todas as reseñas sobre a película. O primeiro, a presentación das esceas desordenadas, o que dificulta a continuidade da trama. En moitas ocasións o espectador preferiría continuar co momento vital que se está reproducindo, en vez de andar con saltos no tempo.

O segundo son os decorados, que por demasiado excéntricos ou lúgubres perden certa credibilidade. Aínda que dan un aspecto diferencido  trama.

Algunhas críticas tamén xiraban en torno ós actores secundarios, por non saber sacarlle máis proveito ó seu papel.

La vida en rosa foi moi aplaudida en Francia por desvelar a historia da gran cantante Edith Piaf, que  foi un éxito no seu momento.

Crítica persoal das mozas

A película plantexa un tema a priori moi interesante, que é coñecer a persoa que se esconde detrás dunha gran artista. A idea está ben, o problema desta película é o fondo e as formas. Os escenarios polos que transcorren os personaxes resultan artificiais e esperpénticos, non conseguen transmitir realismo. Os cambios de secuencias temporais obstaculizan unha cómoda continuidade da trama, a veces provocando perder o fío. Non obstante, o filme consegue que nos fagamos unha idea sobre como era Edith Piaf, cunha panorámica da súa vida.

Como valoración final, a película é recomendable. Non tanto pola súa calidade audiovisual como por darnos a coñecer a historia da magnífica voz de La vie en rose.

Debuxo dun mapa de conceptos ou un gráfico no que se recollan as ideas importantes do relato e da personaxe real

edith piaf

 

 

Bibliografía

Beatriz Maldivia. (2007). La vida de Edith Piaf, ‘La vie en rose’ o más bien en negro. [Consulta: 9 dic 2015] <http://www.blogdecine.com/criticas/la-vida-de-edith-piaf-la-vie-en-rose-o-mas-bien-en-negro&gt;

Estamos rodando. La vida en rosa (Édith Piaf).[Consulta: 6 dic 2015]<http://cine.estamosrodando.com/peliculas/la-vida-en-rosa/ficha-tecnica-ampliada/>

Filmaffinity. (2007). La vida en rosa. [Consulta: 5 dic 2015] <http://www.filmaffinity.com/es/film228749.html>

Historiasybiografias. (2002). Biografia de edith piaf su vida, sus amores y sus desgracias. [Consulta: 5 dic 2015]< http://historiaybiografias.com/piaf.htm>

IMDb. (2007). La vida en rosa (Edith Piaf). [Consulta: 9 dic 2015] <http://www.imdb.com/title/tt0450188/?ref_=nv_sr_1&gt;

La Vanguardia.“La Môme Piaf enmudeció”. La Vanguardia, 10 de octubre 2013<http://www.lavanguardia.com/hemeroteca/20131010/54388612468/cultura-gente-celebridades-cantante-cancion-popular-francesa.html> [Consulta: 11 decembro 2015]

Wikipedia. ”Anexo:Cronología de Francia”. Wikipedia, la enciclopedia libre,2015<https://es.wikipedia.org/wiki/Anexo:Cronolog%C3%ADa_de_Francia&gt;. [Consulta: 19 nov]

Wikipedia. La vida en rosa (película).[Consulta: 6 dic 2015]< https://es.wikipedia.org/wiki/La_vida_en_rosa_(pel%C3%ADcula)>

 

 

 

 

Estándar

Traballo de investigación: enfermidades raras

Introdución

O traballo que levamos a cabo trata sobre algunhas das enfermidades “raras” que afectan a sociedade. Algunhas delas xa son coñecidas e aceptadas, pero outras con menos número de enfermos, están completamente na sombra. Por iso, investigamos e documentámonos sobre o tema, para poder coñecer unha realidade que afecta a poboación. Así, podemos compartila de maneira sintética cos nosos compañeiros.

Obxectivos

  • Dar visibilidade a enfermedades descoñecidas
  • Intentar achegarnos ao mundo dos enfermos
  • Saber a cantas persoas afectan realmente este tipo de enfermedades
  • Coñecer se na nosa zona (Santiago) hai persoas que padezan algunha das enfermidades mencionadas no traballo
  • Facer que o público se interese por estas cuestións
  • Concienciar de que detrás das cifras hai persoas. Que sexa menor o número de persoas que padecen enfermidades raras non significa que deixe de ser importante.

Xustificación

Cremos que as enfermidades raras teñen pouca visibilidade nos medios, así que vimos necesario coñecer e adentrarnos nesas realidades que afectan a un mínimo da poboación. Máis concretamente, tamén quixemos investigar o número de afectados na zona de Santiago, para concienciar de que este tipo de enfermidades non está tan lonxe de nós.

METODOLOXÍA

Nun primer  momento, buscamos na rede se existía algunha sociedade que representase dalgún modo ó conxunto de galegos/as (no noso caso) que padecesen algunha das centos de enfermidades raras.

Con sorte atopamos a Federación Galega de Enfermidades Raras e Crónicas. Puidemos observar que ademáis, formaban parte dela diferentes asociacións que se centraban en enfermedades raras de modo específico.

É entón cando a investigación comezou. Ó ter en conta que formaban parte desta Federación, supuxemos que era porque existían na nosa comunidade casos desas enfermedades. E así foi.

Realizamos un profundo traballo de investigación de todas as enfermidades que se profundizan no traballo. Buscamos tanto documentos médicos en bases de datos como ORPHANET, OMIM ou PUBMED así como decidimos contactar e entrevistar directamente a quen máis sabe do asunto, ós membros das asociacións.

Ese foi o caso de enfermidades como as lipodistrofias, a fibrose quística ou a ELA. Tamén foi entrevistado David Araújo Villar, profesor Titular de Medicina, especializado no estudo dalgunhas enfermidades raras.

Problema

Os problema co que nos atopamos facendo a investigación foi que era un tema moi amplo que abarcaba moitas cousas. Así, que optamos por limitarnos a dar unhas pinceladas dalgunhas das enfermidades coñecidas como raras. Para iso contactamos con médicos, persoal de ONGs e consultamos material que había nada rede. Tamén limos investigacións sobre enfermidades en concreto xa realizadas con anterioridade.

Preguntas

A medida que fomos coñecendo un pouco de cada enfermidade, xurdíronnos as seguintes cuestións:

  • Qué provoca a enfermidade? Cantas posibilidades de risco ten un cidadán sen antecedentes hereditarios?
  • Hai cura? Qué calidade de vida ten o enfermo?
  • Qué clases de axudas reciben os afectados? A sanidade pública está comprometida cas enfermidades raras?
  • Qué clase de apoio prestan as ONGs? Os enfermos están aceptados pola sociedade?
  • A poboación coñece este tipo de enfermidades?
  • Cómo afecta ao entorno do enfermo a enfermidade?

INVESTIGACIÓN

As enfermidades raras son aquelas con baixa incidencia, polo que son pouco comúns. Sen embargo, hai unha gran cantidade de persoas afectadas por este tipo de enfermidades xa que a OMS (Organización Mundial da Saúde), estima que hai unhas 7000 enfermidades raras que afectan ao 7% da poboación. En España hai aproximadamente 3 millóns de persoas con algunha enfermidade rara.

Moitas das enfermidades raras son xenéticas. Na maioría, os signos pódense observar dende o nacemento ou a infancia, sen embargo máis do 50% aparecen durante a idade adulta.

As enfermidades coñecidas como raras teñen unha serie de características comúns:

  • Aparecen cunha baixa frecuencia, que a Unión Europea determina como menos de 5 casos por 10.000 habitantes na Comunidade.
  • Presentan moitas dificultades diagnósticas e de seguimento.
  • Teñen unha orixe descoñecida na maioría dos casos.
  • Falta de información e de coñecemento científico.
  • Conlevan múltiples problemas sanitarios, socias, psicolóxicos, educativos e laborais.
  • Existen poucos datos epidiemolóxicos.
  • Proxectan dificultades na investigación debido aos poucos casos.
  • Carecen na súa maioría de tratamentos efectivos.

DIAGNÓSTICO DE ENFERMIDADES RARAS

De media, estímase que entre a aparición dos primeiros síntomas  e o diagnóstico adoitan transcorrer 5 anos, polo que tamén hai casos nos que se pode tardar 10 en diagnosticar coas consecuentes situacións negativas ao non recibir o tratamento (no caso de habelo), recibilo mal e/ou que se provoque un agravamento da enfermidade.

Case a metade dos afectados tiveron que saír fóra da súa provincia para ser diagnosticados ou recibir o tratamento.

FEDERACIÓN GALEGA DE ENFERMIDADES RARAS E CRÓNICAS

A Federación Galega de Enfermidades Raras e Crónicas está composta por varias asociacións de enfermidades raras e crónicas, afectados de enfermidades ultrararas, familias e socios colaboradores. A finalidade desta Federación  é mellorar a calidade de vida das persoas afectadas por unha enfermidade rara e/ou crónica e das súas familias, defender os seus dereitos e ser a súa voz ante a sociedade, Administracións e Entidades, tanto públicas como privadas.

A FEGEREC integra diferentes enfermidades que serán presentadas a continuación.

ATAXIA

A ataxia consiste en padecer unha pérdida de coordinación. Pode afectar aos dedos, mans, extremedidades superiores e inferiores, ao corpo, á fala e aos movementos oculares. Esta pérdida de coordinación pode ser causada por varios e diversos condicionantes médicos e neurolóxicos; por esta razón, é importante que unha persoa con ataxia busque atención médica para determinar a causa subyacente do síntoma e conseguir o diagnóstico apropiado.

Existen distintos tipos de Ataxia, pero centrarémonos nos máis coñecidos: a ataxia de Friedreich e a ataxia telangiectasia.

A ataxia de Friedreich é a máis frecuente das heredoataxias recesivas. É unha enfermidade hereditaria neurodexenerativa causada por un defecto nun só xen que causa unha inadecuada produción da proteína chamada frataxina. Baixos niveles de frataxina conducen á dexeneración dos nervios que controlar os movementos dos músculos nos brazos e pernas e o texido nervioso da médula espiñal.

  • Síntomas: produce afectación cardíaca e alteracións esqueléticas, ademais dos síntomas comúns a todos os tipos de ataxia.
  • Non existe proceso curativo.

A ataxia telangiectasia, tamén coñecida com síndrome de Louis Bar, implica a pérdida progresiva de coordinación das extremidades, da cabeza, e dos ollos, e unha diminución da resposta inmune contra as infeccións.

Trátase dun tipo de ataxia de orixe hereditario autosómico recesivo, é dicir, ademais de afectar por igual a hombres como mujeres, salvo excepcións de mutacións de punto, ambos proxenitores deben ser portadores dun xen defectuoso.

  • Síntomas: a ataxia telangiectasia é un desorde progresivo e dexenerativo que afecta a unha sorprendente variedade do sistema do corpo. Esta enfermidade adoita iniciarse na nenez. Os pacientes con ataxia telangiectasia parecen normais no nacemento. Xeralmente, as primeiras señais da enfermidade aparecen durante o segundo ano de vida. Normalmente, os primeiros síntomas son un tambaleo ou falta de equilibrio, e o deterioro na fala (propios da ataxia en xeral) causado por unha pérdida do control muscular.
  • Rehabilitación: a maior meta da rehabilitación é levar ao máximo a función ou as habilidades dun individuo. Para levar a cabo dito proceso son necesarios varios aspectos ou medidas:
    • A prevención do empeoramento secundario innecesario.
    • O ensino de técnicas compensatorias para aminorar os efectos de deterioro.
    • A provisión de materiais indicados (como por exemplo un ordenador cun teclado adaptado e cun determinado software) e de modificacións ambientais apropiadas.

LUPUS

O lupus eritematoso sistémico (o que coñecemos como lupus) é o paradigma do síndrome ou enfermidade autoinmune sistémica, cuxa etioloxía está lonxe de ser aclarada, aínda que o coñecemento da súa patoxenia avanza inexorablemente, como o dos segredos máis ocultos do funcionamento do sistema inmune. É moito máis frecuente en mulleres, e adoita presentarse entre a adolescencia tardía e os 50 anos.

  • Os SÍNTOMAS do lupus varían enormemente dependendo do individuo e da forma de lupus que presente. Pero podemos indicar os síntomas máis frecuentes:
    • Articulacións doloridas e inflamadas.
    • Febre persistente porriba dos 38 graos.
    • Fatiga extrema prolongada.
    • Erupciones cutáneas, incluíndo as ás de mariposa nos pómulos e no nariz.
    • Dor no peito ao respirar.
    • Anemia.
    • Exceso de proteína na ouriña.
    • Sensibilidade ao sol ou á la luz ultravioleta.
    • Perda do cabelo.
    • Problemas de coagulación do sangue.
    • Coloración branca ou azul dos dedos co frío.
    • Convulsións.
    • Úlceras bucales ou nasais duradeiras.
  • O seu TRATAMENTO debe cumprir difíciles requisitos: previr as reactivacións e complicacións a medio e longo prazo, controlar a inflamación dos órganos afectados dunha forma eficaz para evitar no posible o dano residual, sen que a inmunosupresión necesaria para iso conleva un exceso de risco de infección ou outros efectos a longo prazo, como o aumento do risco de cancro. Pero cumprir estas premisas non é posible co coñecemento actual.

MALFORMACIÓN DE ARNOLD CHIARI

En 1993 foi descrita por primeira vez esta malformación, de mans do doutor Cleland. Nove anos máis tarde,o neurólogo austríaco Hans Chiari,escribiu un artículo titulado “Acerca de las alteraciones cerebelosas resultantes de la hidrocefalia cerebral”, no cal recoñecía o trabajo de Cleland e engadía o sistema de clasificación deste desorden por el creado, en tipos I, II y III.  En 1896, Chiari definiu a enfermidade como uhna elongación en forma de cuña das amígdalas cerebelosas e da parte medial dos lóbulos inferiores do cerebelo, que corren ó longo da medula, dentro da canle cervical.

En 1907 antepúxose o apelido de  Julius Arnold, para a enfermidade. Este prestixioso profesor dedicouse ó estudo de catro importantes casos. É debido a esto que hoxe coñecemos a enfermidade polo nome de Arnold Chiari.

As malformacions de Chiari consisten en defectos estructurais do cerebelo, órgano encargado de controlar o equilibrio e a coordinación neuromuscular. O cerebelo normal ocupa un espazo indentado na parte inferior do óso occipital, por riba do foramen magnum, orificio polo cal descende o extremo do tronco encefálico cara a canle medular. Esta enfermidade prodúcese cando parte do cerebelo está ubicado baixo o foramen.

Ademais, se a apertura do espazo óseo que debería ocupar o cerebelo é menor co normal, o cerebelo e o tallo cerebral poden verse impulsados cara abaixo e obrigados a avanzar sobre a sección superior da canle espinal. A presión resultante pode afectar as funcions que llevan a cabo estas estruturas nerviosas e entorpecer ou bloquear total ou parcialmente o fluxo do líquido cefalorraquídeo (LCR) cara ó cerebro.

Tal e como describiu Hans Chiari no seu tempo, existen varios tipos de malformación:

TIPO I

Cando as amígdalas cerebelosas son impulsadas ó canle medular sen involucrar nelo ó tallo cerebral, considérase que se poduce Chiari tipo I. Sendo a máis frecuente, adoita diagnosticarse xa en idades avanzadas. Pero este tipo de malformacións, poden ou non obstruír o líquido cefalorraquídeo e comprimir a medula espiñal. Algunhas veces está ligado a siringomielia.

TIPO II

Este tipo, involucra a protrusión de estructuras cerebelosas e también do tallo cerebral a través do foramen. A miudo o vermis está, ademais, incompleto ou ausente. O cadro médico acostuma a acompañarse de hidrocefalia e mielomeningocele a nivel lumbar. Esta complicación pode derivar nunha parálise parcial ou total por debaixo do mielomeningocele.

TIPO III

Esta é a forma máis grave da malformación. Nela, o cerebelo e o tallo cerebral, ambos herniados, introdúcense na canle medular cervical, a miúdo acompañdos do cuarto ventrículo cerebral, e comprimen a medula espiñal. Nalgúns casos pouco habituais, nalgúns casos raros, o texido cerebeloso herniado asoma por unha abertura anormal do óso occipital, formando unha bolsa chamada encefalocele occipital, que pode conter incluso texido cerebral. Asócianse a el severos síntomas neurológicos.

TIPO IV

O tipo IV, de descripción máis reciente, involucra un desenvolvemento incompleto das estruturas do cerebelo, enfermedade coñecida como hipoplasia cerebelosa. Tamén pode involucrar amígdalas moi baixas na canle espinal, estruturas cerebelosas ausentes e deixar partes do cráneo e da medula espinal ó descuberto.

TIPO 0

Nesta non existe protrusión do cerebelo a través do foramen magno pero, aínda así, os síntomas neurolóxicos padécense de igual modo.

O Síndrome de Arnold Chiari é, en sí, unha malformación rara, conxénita( presente dende o nacemento) do sistema nervioso central, localizada na fosa posterior ou base do cerebro, que pertence ó grupo das malformacións da charnela (unión entre a parte superior da columna cervical e do cráneo). 

É un defecto variable na formación do tronco cerebral, que a miúdo se asocia a hidrocefalia (acumulación de líquido no encéfalo). Aa forma mais extrema consiste na herniación de estruturas da porción máis baixa do cerebelo,é dicir, das amígdalas cerebelosas e do tronco cerebral a través do foramen magnum, de forma que algunhas partes do cerebro alcanzan tipicamente a canle espiñal. Isto causa o seu engrose e comprensión.


Nos casos con hidrocefalia, esta débese ó bloque de orificios de saída do ventrículo IV ou por estrechez do acueducto (nome polo que se coñecen as estruturas polas que circula o líquido cefalorraquídeo).

 

Por último, destacar que o termo de síndrome do Arnold Chiari limitouse fai pouco tempo ás malformacións conxénitas que desprazan o tronco cerebral e o cerebelo ata a canle espiñal.

A malformación de Arnold Chiari pode estar relacionada con anomalías conxénitas, de modo que as persoas que nacen con ditas anomalías se someten a probas para evaluar se padecen relamente ou non a malformación de Arnold Chiari.

Xeralemente, a maior parte das persoas que padecen esta enfermidade parecen estar sanas. Por este motivo, o diagnóstico pode chegar por sorpresa, sendo consecuencia da aplicación de técnicas ou probas para outras afeccións. Os síntomas desta enfermidade son na maior parte dos casos, vagos, e poden estar provocados por outras afeccións, feito que complica o seu diagnóstico. No caso de crer padecer a malformación, algunhas das probas relizadas serían:

  • Resonancia magnética (RM). É unha proba segura e indolora, que emprega imáns, ondas de radio e tecnoloxía informática para xerar imaxes de gran calidade de partes do interior do corpo, como o cerebro e a medula espiñal. Pode axudar a determinar a gravidade da malformación e a supervisar a súa evolución.
  • Cine-resonancia magnética (CINE RM). É empregada para ver se a circulación do LCR entre cerebro e medula espiñal está ou non obstruída.
  • Radiografías: son imaxes dos ósos sobre película e, polo tanto, permiten detectar as anomalías óseas ocasionadas por unha malformación de Arnold Chiari. Son indoloras, rápidas e seguras.
  • Tomografía computarizada (TC o TAC). Esta técnica xenera imaxes dos ósos así como  de outras partes do corpo mediante o uso de raios x e unha computadora. É unha técnica rápida e indolora que permite detectar obstruccions evidentes ou medir canta parte do cerebro se atopa fora de lugar.
  • Resposta auditiva provocada do tronco encefálico (BAER). É unha proba que mide a actividade cerebral na resposta o son. Axuda a determinar se o tronco encefálico está funcionando correctamente.
  • Potenciais evocados somatosensoriales (PESS). determina se as mensaxes procedentes do cerebro se transmiten de forma adecuada a través da medula espiñal.

              A maioría dos pacientes non presentan problemas de saúde debido á Malformación de Arnold Chiari, e, aqueles que o fan, poden desenvolver unha vida normal e pracenteira coa infesta de medicamentos. Os síntomas, ademais, non adoitan empeorar co paso do tempo, evitando así recorrer á cirurxía.

No caso de aquelas personas que sí se somenten a procesos cirúrxicos, a mellora a    longo prazo dos síntomas depende do tempo que estiveron padecéndoos así como do  grao de gravidade destes. A maior período de tempo de presenza dos síntomas no corpo humano, menor probabilidade de que os síntomas remitan.

A clínica do síndrome de Arnold Chiari é moi variable, en función da posición, do grao de compresión, do nivel de dexeneración celular das amígdalas cerebelosas e da presenza ou non de siringomielos. Así, pode variar dende pacientes asintomáticos, pasando por casos con manifestacions inespecíficas, que moitas veces pode confundirse con sintomatología depresiva, cefaleas occipitais leves, mareos, vértigos moderados ou parestesias, ata un cadro clínico complicado, con cefalea occipital severa, nauseas e vómitos que empeoran tras de tusir ou estornudar, mareos, dores cervicais ou debilidade xeral, disfaxia (dificultade para tragar), incontinencia de esfínteres (falta de control sobre o vaciado da vexiga ou intestino), dificultade para enfocar as imaxes ó ler, perda de memoria, estados de confusión mental, desorientación, ou ata dor severo de carácter inflamatorio ó longo da columna cervical e dorsal. 

Nesta enfermidade,os síntomas comezan de forma insidiosa, progresan de forma irregular e incluso poden existir periodos estacionarios durante años. 

Outros dos posibles síntomas da malformación de Arnold Chiari poden ser:

  • dor de pescozo e/ou peito.
  • dores de cabeza por tusirr, estornudar ou rir.
  • dificultades para tragar, que poden causar náuseas, atragantamiento ou vómitos.
  • dificultades para falar.
  • movementos oculares rápidos ou problemas de vista, como fotofobia ou visión borrosa.
  • problemas auditivos como silbidos nos oídos ou pérdidas de audición.
  • debilidade, perda de sensibilidade, adormecemiento en brazos e pernas.
  • Insomnio.
  • depresión.

Os signos nos bebés inclúen:

  • irritabilidade ó alimentarse.
  • babeo excesivo.
  • choro débil.
  • problemas para gañar peso.
  • debilidade de brazos.
  • retrasos evolutivos.

Como xa se mencionou anteriormente, os síntomas do Arnold Chiari podense ver acompañados doutras afeccións, como son:

  • Hidrocefalia: acumulación excesiva de LCR dentro do cerebro que provoca un incremento do volume cranial, poidendo conlevar a aparición de lesións cerebrais, perdas de funcións físicas e mentais e, no seu caso máis extremo, a morte.
  • Siringomielia: trastorno no que unha cavidade denominada siringe se desenvolve dentro da medula espiñal. Esta cavidade acostuma a encherse de líquido, exercendo presión sobre a medula, e podendo provocar lesións permanentes nos nervios ou, incluso, parálise.
  • Escoliose: Existencia dunha curvatura excesiva na columna vertebral. Pode aparecer como unha complicación da siringomielía, que provoca un desequilibrio na forza dos músculos que manteñen recta e erguida a columna vertebral.

Cando existe a sospeita de padecer esta malformación, pódese proceder os seguintes métodos diagnósticos:

  • Interrogatorio clínico e exame físico orientados a verificar a memoria do paciente, a súa capacidade cognoscitiva, o equilibrio, reflexos, sensibilidade e habilidade motriz.
  • Resonancia magnética, tamén chamada RM ou IRM. Manifiesta ó 100% tipo e grado de Chiari.
  • Raios X de cabeza e pescozo.
  • Tomografía axial computada ou TAC.

Un ou varios destos métodos son capaces de diagnosticar adecuadamente a presenza ou non dunha Chiari e identificar o tipo ó que pertence.

        Estamos diante dunha enfermidade que non ten cura. A maior parte dos pacientes que a padecen, posúen síntomas que non requiren de tratamento. En caso de requirilo, o tratamento centraríase en aliviar e frear as lesións adicionais ó cerebro e a medula espiñal (por exemplo, as dores de cabeza e pescozo).

        Existen casos nos que os síntomas son tan relevantes que se recorre directamente a un procedemento cirúrxico. O método máis empregado na curación da Malformación de Arnold Chiari é a descompresión. Ista axuda a reducir a presión exercida sobre o cerebro e a medula espiñal, a reducir a circulación do LCR (líquido cefalorraquídeo) e a previr lesións ulteriores no  sistema nervioso. A intervención consiste na extracción dunha parte do cranio e dunha parte da vértebra superior da columna vertebral.

Ademais da xa mencionada, outra opción cirúrxica posible, consiste en implantar unha válvula de derivación co fin de axudar a drenar o líquido encefalorraquídeo e aliviar a presión exercida sobre o cerebro. Este procedemento é habitual en pacientes con hidrocefalia e siringomielía.

ENFERMIDADE DE BEHÇET

A enfermidade ou síndrome de Behcet , coñecida tamén como enfermidade da  “Ruta da Seda” ou como “enfermidade de Adamantiades-Behçet”, é unha enfermidade reumática crónica que causa una inflamación dos vasos sanguíneos (vasculitis) de causa descoñecida. Está catalogada como una enfermidade rara.

  • Tal e como afirma a Delegación Galega da Asociación Española da Enfermidade de Behçet, este síndrome afecta no noso país a 5-10 habitantes por cada 100000 persoas. Na nosa comunidade, estímase que afecta a 5.6 persoas por cada 100 mil habitantes.
  • Cabe destacar tamén, que en Galicia o  45.5% de 109 casos son xenéticos. Nun estudo realizado a 72 pacientes da provincia da Coruña (onde máis casos se localizan de Galicia) as principais manifestacións foron as aftas orais e úlceras xenitais (78.8%).
  • Por outro lado, é mencionable a cifra de 56.9%, que é a proporción de homes sobre mulleres que padecen esta enfermidade na nosa comunidade. O rango de idade media está nos 30.4 anos.

Trátase dunha enfermidade auto inmune na que o sistema inmunitario ataca os capilares producindo as inflamacións. A orixe é descoñecida, aínda que se cree que aparece en persoas xeneticamente predispostas que se ven expostas a algún axente externo, probablemente unha infección. A enfermidade non é contaxiosa.

En 1937, o médico turco Dr. Hulusi Behçet describiu o síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatites aftosa, úlceras xenitais e uveítes(inflamación de los capilares que regan o ollo localizados en la  localizados en la úvea).

A uveítes bilateral está presente no 60-70% dos pacientes. Ás veces, se asócianse a ela coroiditis, hemorraxia vítrea, neurites óptica, alteracións vasculares retinianas e outras que poden conducir á cegueira .

Tamén poden aparecer afectacións articulares, do sistema circulatorio ou do sistema nervioso central.

Por outra banda, o 30 por cento dos casos presentan paterxia (reacción inflamatoria a administración de solución fisiolóxica intradérmica ou incluso á mesma punción).

A evolución da enfermidade de Behçet adoita ser intermitente, con períodos de remisión (falta de actividade da enfermidade) e de exacerbación (períodos de actividade) ó longo dos anos, cunha tendencia progresiva cara a remisión. Os síntomas son de duración variable, dende meses, semanas ou días ata anos.

Aínda que se dan casos en todo o mundo, estes localízanse con maior frecuencia na zona do Mediterráneo Oriental e Xapón. A idade de inicio máis frecuente está entre os 30-40 anos, aínda que se dan casos en recén nacidos que remiten ós 6 meses de vida.

Os pacientes adoitan superar os 20 anos de idade, e a enfermidade é unhas dúas veces máis frecuente no home que na muller. En raras ocasións, esta enfermidade foi detectada tamén en bebés.

A enfermidade neonatal está caracterizada por estomatites aftosa e fenómenos sobre a pel que desaparecen espontaneamente ós 6 meses. A transmisión da enfermidade de nais a fillos debese a chegada a través da placenta ó feto de anticorpos específicos.

Os sistemas implicados na enfermidade de Behçet son:

  • Úlceras orais: como primeiro síntoma obsérvanse no  50% ó 70% dos pacientes, pero no transcurso da enfermidade son vistas no  100% .
  • Úlceras xenitais: aparecen no 80% dos casos.
  • Manifestacións cutáneas: danse no 80% dos casos e implican foliculitis, pioderma, pústulas, vesículas, pápulas, furúnculos, eritema nodosum e lesións parecidas as producidas por el acne.
  • Implicacións oculares: presentes no 75%  dos casos como iridociclitis( do segmento anterior o posterior). Pode ir asociado a corioretinitis, papilitis óptica e tromboflebites retinal). As frecuentes recaídas poden ocasionar causar glaucoma, cataratas ou cegueira.
  • Articulacións: a incidencia e do 65% con artralxia e artrites, sobre todo do xeonllo.
  • Implicacións venosas: a tromboflebites recorrente e típica desta enfermidade, incluíndose tromboflebites superficial, tromboses venosa intracranial, oclusión da vena cava inferior ou superior e síndrome de Budd-Chiari.
  • Implicacións do SNC: teñen aparecido só nun 18% dos casos, expresándose como meningoencefalitis, seudotumores cerebrais, neuroparálisis craniais e síntomas piramidais e extrapiramidais. A enfermidade adoita  derivar dunha esclerose múltiple, debido á vasculitis e a obstrución dos vasos craniais.
  • Implicacións do tracto dixestivo: a partir de cólicos, náuseas, vómitos, diarrea ou anorexia. Outros pacientes padecen colites ulcerosa e síntomas similares os da enfermidade de Crohn. A afectación esofáxica é rara.
  • Outros sistemas: téñense dado raros casos de pacientes con glomerulonefritis crecente, síndrome nefrítico e amiloidosis. A nivel arterial describíronse  aneurismas de aorta e ataques isquémicos transitorios. A nivel cardíaco, miocardites, pericardites e infarto de miocardio. Tamén se teñen descrito casos de miosites.

Non existe un test de laboratorio patognomónico que sexa diagnóstico da enfermidade. O diagnóstico faise en base os hallazgos clínicos. Os marcadores de inflamación tales como un nivel elevado de inmunocomplexos circulantes, proteína C reactiva, e aumento da velocidade de sedimentación globular poden estar elevados cando a enfermidade está activa; sen embargo, isto non é definitorio.

Varios criterios de clasificación foron desatrollados para EB. Como outros criterios de clasificación, esos creáronse co fin de definir en forma operativa a enfermidade e facilitar ulteriores investigacións e educación médica, pero no foron desarrollados para diagnóstico en casos individuais.

Os antigos criterios de Duffy, requirían aftas orais máis o menos, dous dos seguintes: aftas xenitais; sinovites; uveítes posterior; paterxia; ou meningoencefalitis (en ausencia de enfermidade inflamatoria intestinal o enfermidade do coláxeno).

Os novos criterios internacionais foron publicados en 1990 . Estes requiren a presenza de aftas orais recorrentes (tres veces en nun ano), máis dous dos seguintes, en ausencia de outra enfermidade sistémica:
  * Aftas xenitais recorrentes.

   * Lesións oculares.

   *  Lesións de pel.

   * Un test de paterxia positivo: é  menos común en Europeos e Norteamericanos. Podería ser substituída por meningoencefalitis, vasculitis cerebral, flebites recorrente, arterites, sinovites, ou ulceracións intestinais focais.

Esta enfermidade soe ser recidivante, isto é, acostuma a reaparecer cos mesmos síntomas cando xa estaba aparentemente remitida. As enfermidades mucocutánea, articular e ocular son a miúdo as primeiras manifestacións durante os anos iniciais da enfermidade. A enfermidade do sistema nervioso central e dos vasos, as máis importantes, si se desenvolven, adoitan facelo dun modo tardío.

Por outra banda, as lesións oculares e neurolóxicas poden mellorar con inmunosupresores, pero a miúdo non son totalmente reversibles. Sen terapia agresiva, estas lesiones xeralmente, progresan.

A enfermidade en si non ten un tratamento único e definitivo. Para as aftas adóitanse empregar glucocorticoides tópicos e intralesionales así como tratamentos sintomáticos como anestésicos locais. Para casos graves refractarios ou con afectación sistémica subminístrase o metotrexato así como outros tratamentos máis agresivos como corticoides orais, azatioprina, clorambucil, ciclosporina e ciclofosfamida.

FIBROSE QUÍSTICA

A fibrose quística (FQ) é unha enfermidade autosómica recesiva que afecta, sobre todo, á poboación de orixe caucásico. A súa incidencia varía de 1 entre 3.000 a 1 entre 8.000 nacidos vivos. Unha de cada 25 persoas é portadora da enfermidade.

Esta enfermidade está causada pola mutación nun xen situado en el cromosoma 7. Neste xen se describiron máis de 1.000 mutaciones asociadas á enfermidade. A natureza das mutacións correlaciónase coa gravidade da alteración pancreática e o grao de anormalidade do cloro na suor.

DIAGNÓSTICO

  1. Enfermidade crónica sinopulmonar con colonización ou infección persistente das vías aéreas.
  2. Alteracións gastrointestinais e nutricionais, incluíndo íleo meconial, insuficiencia pancreática, cirrosis biliar focal e fracaso do desenvolvemento.
  3. Síndrome de perda de sal.
  4. Azoospermia obstructiva.
  5. Unha historia de fibrose quística en irmáns ou un test de despistaxe positivo de recién nacido.

En xeral, o test da suor é unha excelente ferramenta diagnóstica e debe realizarse siempre que exista unha sospeita de FQ.

TRATAMENTO

A utilización de enzimas pancreáticas nos pacientes con insuficiencia pancreática, unha nutrición adecuada, limpeza mecánica das secrecións purulentas do tracto respiratorio inferior e o tratamiento antibiótico enérxico das exacerbacións pulmonares son as bases do tratamento da FQ. Todas estas atencións precisan a colaboración de distintos especialistas e deben centralizarse en unidades multidisciplinarias especializadas.

Outras terapéuticas son os broncodilatadores, a terapia antiinflamatoria (ibuprofeno, corticoides nalgúns casos), DNasa e as solucións salinas hipertónicas.

O trasplante pulmonar e a última opción terapéutica nos pacientes con enfermidade pulmonar crónica que é incompatible coa supervivencia a pesar de recibir un tratamento médico intensivo.

Outras opciónes como a terapia intracelular e a terapia xénica están aínda en fase de investigación.

ENTREVISTA A JUAN DAVILA – DIRECTOR DA ASOCIACIÓN GALEGA DE FIBROSE QUÍSTICA

A fibrose quística: que é?

Trátase dunha enfermidade xenética hereditaria que afecta ao sistema dixestivo e respiratorio.

Para entendela, hai que ir á base do problema xenético: ás celulas. Nelas, hai portas que se abren e pechan para deixar pasar ións, sodio e cloro. Se estas portas non se abren, ou só se abren un pouco, ou de forma incorrecta, existe un problema de hidratación ou deshidratación nas células.

Ás veces, refirímos á fibrose quística do páncreas. E é que o páncreas xera unha serie de enzimas que van ao estómago, e que se encarga da correcta dixestión dos alimentos. Se o líquido que transforma aos enzimas é espeso (dados os problemas de hidratación celular), os conductos obstrúense. Desta forma, as graxas, os lípidos… non se absorben de maneira correcta por non estaren ben dixeridos.

Na actualidade, existe unha solución para iso: enzimas pancreáticas vía oral, que poden chegar a estabilizar o problema co tempo.

A nivel respiratorio, o problema radica nas mucosidades. E é porque o moco non se move. Os organismos xeran unha serie de mucosidades, e a mobilidade destas ao longo de todo o sistema é clave para “atrapar” bacterias, microbios… que se inxiren de forma inconsciente e son destruídas no estómago. Dada a deshidratación, a movilidade do moco é nula, por non falar da forma deste: acartónase. Como as posibilidades de “captar” bacterias, microbios e demais organismos daninos para os humanos son moi baixas por culpa de que este moco é prácticamente sólido ou inexistente, as persoas con fibrose quística son moi propensas a padecer enfermidades respiratorias. E non só iso: son moitísimo máis sensibles a elas.

Para este problema tamén hai solución na actualidade: a fisioterapia respiratoria, que se centra na mobilización deste moco. Os nenos que nacen con fibrose quística aprenden desde moi novos estes exercicios de fisioterapia.

Unha das reivindicacións da Federación Española de Fibrose Quística é a fisioterapia a domicilio. Isto non é por comodidade, senón por práctica. E a súa causa: as infeccións cruzadas. Estas infeccións consisten en que as bacterias que se quedan adheridas ás paredes do sistema respiratorio poden afectar con facilidade a outros enfermos de fibrose quística. Nunha consulta dun fisioterapeuta, a existencia de infeccións cruzadas é total. Por iso, piden que o contaxio sexa mínimo mediante a asistencia fisioterapéutica a domicilio.

Como é un día na vida dun afectado por fibrose quística?

Para comezar, hai que levantarse con tempo: polo menos, unha hora antes que unha persoa normal. Isto é porque hai que preparar as nebulizacións de salina hipertónica. Isto é, coma o suero fisiolóxico dos hospitais, pero ao 7% de concetración. Isto axudará a hidratar e mobilizar o moco. Tamén hai que nebulizar os antibióticos.

Tamén na mañá, o enfermo deberá tomar corticoides, para baixar as inflemacións que se ocasionen por todo o corpo. Isto é porque os seus glóbulos brancos están en continua “loita” con axentes externos, e a destrucción dos mesmos polos leucocitos xera inflamacións.

A continuación, vai o almorzo. Este, xunto con toda a alimentación do afectado por fibrose quística, debe ser hipercalórico, pero co mínimo contido (ou nulo) en azúcares. Isto é porque non absorben nin a metade, polo que un enfermo debe comer un 180% do que comería se non o estivese.

Tralo almorzo, debe tomar enzimas e complexos vitamínicos específicos para a FQ, xa que estas vitaminas concretamente, deben ir en estruturas cortas para que poidan ser ben dixeridas e absorbidas.

Todo este proceso, dase soamente pola mañá e se o enfermo está ben e estable. De ter complicacións, debería seguir máis pasos aínda.

O seguinte é facer vida normal en medida do posible, sobre todo, tendo en conta o grao de afectación pulmonar. Algúns enfermos non poden nin sequera subir escaleiras porque ao terceiro escalón xe está exhausto.

A comida e a cea tamén han de ser copiosas, e deben inxerirse as enximas pancreáticas.

Antes de durmir, deberán levar o mesmo proceso que á mañá: nebulizar antibióticos e a salina hipertónica e tomar os corticoides.

Antes falabamos de que en caso de que o enfermo sufra máis complicacións, o tratamento alóngase. Isto é porque deberá tomar aínda máis antibióticos, xa sexa vía oral ou intravenosa. Poden facerse na casa ou no hospital. Ás veces, unha soa complicación provocará un ingreso de 3 semanas no hospital co fin de suministrar os antibióticos pertinentes.

O diagnóstico. En que consiste o “cribado neonatal”?

É unha técnica recente que se fai para saber se un neno ten FQ. Esta enfermidade, nas estapas máis tempranas, pode ser confundida con asmas ou enfermidades de Crohn.

O cribado neonatal é a proba do talón, pero no cribado deste analízase o funcionamento do páncreas. Cando o páncreas non funciona correctamente, os parámetros en sangue son diferentes aos dunha persoa sana.

É posible falar da FQ como dunha enfermidade rara?

Depende da poboación. En Galicia, a afección e de 1/4000 habitantes, aínda que depende das zonas. Onde máis incidencia hai é en Coruña e Pontevedra, pero isto probablemente sexa así porque hai máis poboación que en Lugo e Ourense.

1/35 persoas portan a enfermidade sen padecela.

Tratamentos en fase de investigación: a terapia xénica.

A terapia xénica consiste en correxir o xen. Na actualidade, está sendo investigada, pero polo momento, parece que ten máis complicacións (cánceres) que beneficios.

Os tratamentos con máis éxito son os medicamentos de última xeración. O mellor que hai agora é o kalydeco, que modifica aquelas “portas” celulares das que falabamos antes.

O kalydeco custa 250.000 dólares ao ano e a sanidade pública non o proporciona pero si o subvenciona.

Actualmente, está pendente outro medicamento que se probou nos EEUU.

Persoas que a padecen en Santiago e esperanza de vida.

Hai dúas persoas asociadas, pero é posible que haxa máis afectados. O SERGAS non o controla.

Sobre a esperanza de vida media, sitúase en 30-35 anos. Pero, como tódalas medias, isto é mentira: hai xente que vive ata os 40, e outros morren con 20. Estos datos soen desanimar aos afectados pola súa delicadeza, así que evítase falar deles. “As cifras son delicadas”.

Hai que ter en conta que a FQ foi unha enfermidade mortal infantil, e agora é unha enfermidade mortal crónica. A esperanza de vida crece a cada segundo de forma expoñencial.

Ademais, durante o cambio hormonal, dase unha rebeldía e os enfermos tenden a coidarse menos, polo que a afección pode ser maior.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é unha enfermidade neurodexenerativa progresiva que afecta ás células nerviosas do cerebro e da médula espiñal. A medida que as neuronas motoras se van dexenerando, deixan de enviar impulsos as fibras musculares que normalmente resultan no movemento muscular. Cando os músculos deixan de recibir as mensaxes das neuronas motoras que requiren para funcionar, comezan a atrofiarse ( volvéndose máis pequenos). As extremidades adelgazan a medida que se atrofia o texido muscular. Co tempo, a ELA provoca a morte das neuronas motoras. Cando estas morren, o cerebro perde a capacidade de iniciar e controlar o movemento dos músculos. Debido ao efecto progresivo sobre a acción dos músculos voluntarios, os pacientes nas etapas finais da enfermidade poden quedar totalmente paralizados. Tamén se coñece co nome de “enfermidade de Lou Gehrig”.

CAUSAS QUE PROVOCAN A ENFERMIDADE

As causas que provocan a aparición desta enfermidade son descoñecidas na maioría dos casos. Só entre o cinco e o dez por cento dos diagnósticos establécense por causas xenéticas hereditarias. Que un familiar padecera ELA considérase un factor de risco para desenvolver a patoloxía.

SÍNTOMAS

Os primeiros síntomas do ELA a miúdo inclúen unha maior debilidade muscular, especialmente en brazos e pernas, na fala, na acción de tragar e de respirar.

Ao longo do proceso, os sentidos ( vista, oído, gusto, tacto e olfato) permanecen inalterables e non acostuman a verse afectada a capacidade cognoscitiva nin a sensibilidade.

Os enfermos poden sentir:

  • Problemas para a deglución e a fala, especialmente, mostra un falar lento ou dificultades na articulación das palabras.
  • Sensación de cansanzo e un peso excesivo nos músculos controlados pola médula espiñal.
  • Rixidez muscular ou calambres.
  • Contraccións musculares (fasciculacións).
  • Parálise.
  • Pérdida de peso.
  • Depresión: pode aparecer co tiempo, debido á fatiga que produce a enfermidade e o deterioro progresivo que ocasiona.

TIPOS DE ELA

A SEN establece dous tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función da rexión na que se presentan os síntomas inicialmente.

  1. Formas bulbares: Os síntomas aparecen nos músculos da boca. A ELA bulbar é a quepresentan o 20-30% dos enfermos.
  2. Formas medulares: Os síntomas comezan a manifestarse nas extremidades.

Outra clasificación seguindo a asociación ALS ( Amyotrophic Lateral Sclerosis) :

  1. Esporádica: É a forma máis común dos Estados Unidos. Representa un 90-95% de todos os casos. Aparece por motivos descoñecidos.
  2. Familiar: contráese por herencia xenética. Representa entre o 5 e o 10% dos casos.
  3. Guamaniana: É un brote de ELA que apareceu de maneira extremadamente alta en Guam( Estados Unidos) na década dos 50 por causas descoñecidas.

No ano 2013 había 2800 pacientes de ELA en España

HISTORIAS REAIS

O caso máis famoso é o do físico Stephen Hawking

Neste enlace coñecerás a historia de 4 enfermos do ELA: http://www.efesalud.com/noticias/pacientes-de-ela-la-vida-dentro-de-cuerpos-inmoviles/

Neste enlace descubrirás a historia de María Jesús Beiras Torrado: http://www.elcorreogallego.es/santiago/ecg/experiencia-ela/idEdicion-2009-06-21/idNoticia-439676/

FUNDACIÓN

Entre as fundacións de afectados polo ELA que hai en España puxémonos en contacto con dúas.

A primeira delas, AGAELA (http://agaela.es/) é a fundación galega de afectados pola Esclerose Lateral Amiotrófica. Falamos con Noa Orizales, coordinadora do voluntariado, que nos comentou o seguinte:

A enfermidade non ten cura, pero empréganse unhas medidas para mellorar a vida do paciente. Ata que punto son efectivas?

Efectivamente, non ten cura coñecida ata o momento. A administración pública non proporciona medidas para mellorar a vida do paciente xa que considera que se trata dunha enfermidade terminal. A día de hoxe non prescriben fisioterapia (vital para os afectados). Tampouco está no catálogo nacional de axudas técnicas a provisión de sistemas de comunicación co iris (como Iriscom, Magiceye, etc) para que os pacientes ao perder a voz sexan capaces de comunicarse a través dun ordenador. Este tipo de servicios que si que melloran notablemente a vida dos afectados, son os que, por desgracia, temos que estar cubrindo dende a asociación.

Os enfermos de ELA reciben axudas?

Si, reciben axudas como calquera outro enfermo: cadeira de rodas, pensión  por incapacidade, etc.

Na actualidade, sábese cantas persoas a padecen en España e en Santiago en concreto?

Cada ano 2 casos cada 100.000 habitantes. Estímase que existen unhas 4.000 persoas afectadas en España anualmente (dada a súa alta mortalidad, non é posible contar con cifras acumulativas). En Santiago descoñecemos cantos afectados poden existir pero estimamos que en toda Galicia haberá duns 400 a 500 afectados anuais.

A segunda, FUNDELA (http://www.fundela.es/). É a organización de investigación a nivel nacional. A coordinadora ca que falamos díxonos que na zona de Santiago había 6/7 enfermos rexistrados pero que podería haber máis.

DIAGNÓSTICO

Na actualidade non existe un exame médico que determine a existencia de ELA durante os primeiros estadios: na maioría dos casos dáse un diagnóstico tardío da enfermidade( segundo os datos do SEn, prodúcese unha demora de entre 17 e 20 meses). De modo xeral, é habitual realizar varias probas para descartar outras enfermidades coñecidas e con síntomas similares. As probas que se levan a cabo son:

  • Pruebas electrodiagnósticas que inclúen electomiografías para detectar a transmisión nerviosa ata os músculos.
  • Estudios de sangue e urina.
  • Punción lumbar.
  • Resonancia magnética.
  • Mielograma da columna cervical.
  • Biopsia dos músculos e/ou nervios.
  • Exame neurolóxico completo.

TRATAMENTO

Non existe cura, pero sí tratamentos que axudan a prolongar e mellorar a calidade de vida do paciente con ELA. As medidas tomadas variarán en función da zona afectada.

Componse de: tratamento farmacolóxico, fisioterapia e axuda psicolóxica.

RETINOSIS PIGMENTARIA

É un grupo de desórdenes xenéticos que afectan á capacidade da retina para responder á luz. É unha enfermidade hereditaria que causa unha pérdida lenta da visión, comezando por unha visión nocturna diminuída e a pérdida da visión periférica(lateral). Co tempo, prodúcese unha cegueira.

Estímase que en España hai 25000 persoas afectadas.

CAUSAS

A causa principal é a hereditaria. O principal factor de risco é un antecedente familar que padeza a enfermidade. A proporción na que afecta nos Estados Unidos é unha persoa de cada catro mil.

O risco de que apareza de maneira esporádica, é dicir, que se dé por primeira vez nunha familia é dun 1% de posibilidades entre a poboación en xeral.

SÍNTOMAS

  • Diminución da visión nocturna (ou con pouca luz)
  • Pérdida da visión lateral (periférica), que causa “estreitamento concéntrico do campo visual” ou tamén coñecido como “visión de túnel”
  • Pérdida da visión central (en casos avanzados)

TIPOS

Segundo o modelo de herencia mendeliano preséntanse catro grupos:

  • Patrón Autosómico Dominante (ADRP). Son os casos nos que a enfermidade a padece un dos pais e algún dos fillos. Suón entre o 6 e o 15% dos casos.
  • Patrón Autosómico Recesivo (ARRP). Son os casos nos que o pai do enfermo non padece Retinosis Pigmentaria, pero transmiten, ambos, o xen anormal que, ao coincidir no fillo, fan que éste desenvolva a enfermidade. Supoñen entre o 22 e o 26% dos casos.  A cosanguinidade é predominante nos grupos de ARRP: o 25,3% en Xapón (Hayakawa e cols. 1993), mentres que na India supera o 92% (Vinchurkar e cols 1996)

FUNDACIÓN

A nivel galego existe a AGARP (http://www.agarp.org/)

ALGUNHAS ENFERMIDADES ULTRARARAS

Ademais das enfermidades incluídas na Federación Galega de Enfermidades Raras e Crónicas, existen diversas enfermidades ultraras que se dan nun número moito menor de persoas que as enfermidades raras.

Falaremos neste apartado das lipodistrofias, un grupo de enfermidades que se caracterizan por pola ausencia total ou parcial do tecido adiposo. Nalgunhas ocasións, a pérdida de graxa dalgunhas rexións do corpo acompáñase dun incremento da mesma noutras. Sen embargo, as enfermidades que integran este grupo son moi heteroxéneas e incluso hai algunha forma de lipodistrofia (como a vinculada ao VIH, Virus da Inmunodeficiencia Humana) que non é unha enfermidade rara nin ultrara xa que se da nun gran número de persoas.

Para expoñer a lipodistrofia debemos partir de diferenciar dous tipos: as formas xenéticas e as formas adquiridas.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico dos síndromes lipodistróficos descansa nunha minuciosa avaliación clínica, fundamentalmente dirixida á extensión da perda do texido adiposo, a idade de inicio, a progresión da pérdida de graxa e, no caso das formas parciais, a identificación das áreas corporais de lipohipertrofia.

TRATAMENTO

A lipodistrofia non ten cura pero si un tratamento relacionado coas complicacións que presenta, e dicir, outros síntomas que provocan os distintos tipos de lipodistrofia, e son as seguintes:

  • Complicacións cardiovasculares (ao presentar diabetes os pacientes teñen un maior risco de problemas cardiovasculares).
  • Complicacións neurolóxicas (ademais dun maior risco de ictus, o 80% dos pacientes con lipodistrofia conxénita xeneralizada tipo 2 presentan retraso mental leve-moderado, así como hiperactividade e déficit de atención durante a primeira infancia).
  • Complicacións musculoesqueléticas (nalgúns casos de lipodistrofia conxénita xeneralizada tipo 1 están presentes lesións líticas focais nos osos apendiculares despois da pubertades, aínda que non aumenta o risco de fracturas entre outras  complicacións nas distintas formas da lipodistrofia).
  • Complicacións metabólicas y hepáticas (en xeral, as complicacións metabólicas son tanto máis graves canto maior é perda de texido adiposo. A maioría das formas lipodistróficas cursan con hipertrigliceridemia que cando é grave pode provocar pancreatitis aguda, xantomas eruptivos e colesterol).
  • Outras complicacións (as mulleres poden presentar clitoromegalia, síndrome do ovario poliquístico, hirsutismo… e os homes poden presentar hipogonadismo).

LINFEDEMA

Segundo a Asociación Española Contra o Cancro (AECC), o linfedema é unha “acumulación anormal de líquido no texido brando debido a unha obstrución do sistema linfático”. O que quere dicir que a cantidade de linfa que se produce no organismo excede a capacidade de drenaxe, polo que se acumula nunha zona do corpo que adoita ser unha extremidade. Trátase  dunha enfermidade crónica e progresiva polo que se debe incidir na súa prevención (nos casos nos que é posible)

A AECC sacou un vídeo para explicar as mulleres en que consiste o linfedema, como previlo e como tratalo:

O linfedema producido como consecuencia do tratamento de cancro é un dos máis frecuentes, sobre todo no relativo ao cancro de mama: Calcúlase que entre un 20-25& das mulleres operadas de cancro de mama sufren linfedema, e que o 75% desas mulleres o desenvolven durante o primeiro ano despois da operación.

De todos os xeitos o maior risco recae sobre as mulleres con cancro de mama forontratadas con linfadenectomía e que logo requeriron radioterapia sobre ganglios linfáticos.

DEFINICIÓN

Técnicamente “edema” quere dicir acumulación dunha excesiva cantidade de fluído nos tecidos ou órganos. Si falamos de linfedema, referímonos polo tanto aacumulación de grandes cantidades de fluído linfático nos vasos ou ganglios linfáticos que quedan obstruídos. Adoita desenvolverse nas extremidasdes aínda que tamén pode aparecer noutras rexións do corpo. Trátase dunha enfermidade crónica.

O sistema linfático limpa o exceso de auga e sustancias que o sistema venoso non é capaz de reabsorber. Se este fluído non se reabsorbe e se acumula produciríase o linfedema. O líquido que circula polo sistema linfático coñecese coma “linfa”. O sistema linfático exerce tamén misións de protección e defensa do organismo

Os órganos que o compoñen son:

  • amígdalas
  • adenoides
  • bazo
  • timo

SÍNTOMAS

Os sintomas da enfermidade consisten principalmente en:

  • Dor
  • Hinchazón
  • Sensación de tirantez e pesadez no brazo
  • Posibles infeccións
  • Síntomas psicolóxicos

PREVENCIÓN

O linfedema é unha enfermidade crónica, polo que a súa prevención é de vital importancia. Sobre todo nos casos de cancro de mama a Asociación Española Contra o Cancro  recomenda:

Coidado da pel

É  un dos elementos máis necesarios en canto á prevención do linfedema. Para isto é imprescindible a hixiene e hidratación.

Débense evitar feridas, agresións e agresións na pel xa que  poden provocar ou agravar a enfermidade. Ante calquera síntoma de infección na ferida débese acudir sempre a un médico.

As precaucións que tamén se deben de tomar son evitar cambios bruscos de temperatura, xa que provocan que vaia máis sangue ao brazo e logo o retorno  se dificulte.

Tamén no tocante a depilación se deben extremar as precaucións, estando contraindicadas a cera e as cuchillas e recomendándose a depilación con maquinilla eléctrica rasurando o pelo.

Por suposto débense tamén aumentar as medidas de precaución no tocante a realizar actividades que poidan provocar calquera tipo de lesión na extremidade afectada, ou en risco de estalo.

Coidado alimenticio

Debese seguir unha dieta mediterránea, rica en fibra, cunha alta dose de froitas e verduras. Ademais débese diminuír a cantidade de sal e beber moita auga.

Fisioterapia

A fisioterapia pódese realizar de dous xeitos. O primeiro é a fisioterapia que realiza o propio paciente, e o segundo é a fisioterapia realizada por profesionais

  • Fisioterapia que realiza o propio enfermo
    • Coidados posturais (non coller peso nin sobre esforzos)
    • Non usar prendas nin xoias que compriman
    • Exercicio suave
  • Fisioterapia realizada por profesionais
    • Que ten como base o coñecido coma “drenaxe linfático manual”, que é unha técnica que trata de activar a circulación do sistema linfático
    • Maniobras que enganchan a pel suavemente, coa axuda de electroterapia.

Se os tratamentos se realizan de xeito adecuado a calidade de vida do paciente será aceptable.

LINFEDEMA PRIMARIO E LINFEDEMA SECUNDARIO

Linfedema primario:  Prodúcese cando as vías linfáticas non funcionan con normalidade ou cando o seu número é menor do habitual.

Existen varios tipos segundo a etapa da vida na que aparece:

  • Conxénito (o individuo padece a enfermidade dende o seu nacemento)
  • Segunda ou terceira década de vida
  • Precoz (antes dos 35)
  • Tardío (pasados os 35)

Linfedema secundario: Prodúcese por un dano no sistema linfático desenvolto como resultado dunha ciruxía, radiación, infeción ou trauma.

Pode desenvolverse de forma inmediata ao postoperatiorio ou semanas, meses, incluso anos.

FASES DO LINFEDEMA

A enfermidade non necesariamente ten que progresar rápido nin cubrir todas as fases, xa que aínda que non existe cura, si que pode ser tratada de xeito paliativo.

As fases que se adoitan presentar son:

Fase 0: Os pacientes senten pesadez no membro pero non hai un aumento no volume do mesmo. Existe diminución da función linfático pero poden pasar meses ou incluso anos antes de que comece a inchazón

Fase I: considérase reversible. A maneira de que baixe a inchazón é unha elevación prolongada do membro afectado. Pódese producir fóvea na pel.

Fase II: edema con fibrose moderada. É xa irreversible

Fase III ou avanzada: elefantiasis. Cambios notables na pel: aumenta a inchazón xunto con cambios na pel: maior espesor, verrugas…

TÉCNICAS PARA O CONTROL E TRATAMENTO DA ENFERMIDADE

Segundo José Ignacio Robles, as medidas que se deben seguir para paliar a enfermidade son as seguintes:

  • uso de prendas de compresión
  • bombas neumáticas de compresión
  • masaxe e terapias físicas, coñecida coma “fisioterapia desconxestiva”
  • outras modalidades de masaxes e terapias físicas
  • control da dor mediante analxésicos
  • ciruxía, en este punto existen desacordos entre os profesionais, e só sería aplicada en casos moi especiais.
  • diuréticos, que eran recomendados no pasado, pero que na actualidade se discute tanto a súa efectividade, como os seus posibles efectos colaterais.
  • Benzopyronas

LINFEDEMA E SITUACIÓN PSICOLÓXICA

O linfedema pode traer consigo graves problemas psicolóxicos para as persoas que o sofren, xa que a patoloxía supón un cambio físico anormal que pode afectar seriamente á autoestima e hábitos do paciente en campos coma a sexualidade, a afectividade e a saúde mental. No tratamento psicolóxico inflúen diversos factores coma a fortaleza cognitiva do paciente, o apoio que recibe do seu entorno próximo, as súas crenzas relixiosas, valores…

LINFEDEMA EN GALICIA

Na realidade non existen estudos sobre a incidencia de linfedema en España nin en Galicia.

Segundo a Asociación Galega de Linfedema  existen 100 000 afectados de linfedema en Galicia, aínda que recoñecen a dificultade de calcular as cifras exactas xa que moitos dos casos de linfedema son descoñecidos ou tratados de xeito erróneo, polo que consideran extremadamente difícil realizar o cálculo do número de afectados de linfedema na área de Santiago

Conclusión

Realizando o traballo démonos conta de que moitas das enfermidades que consideramos raras, aínda que non afectan a un gran número de poboación, son unha cifra a ter en conta. Son máis persoas das que nun primeiro momento podamos chegar a pensar. Moitas delas, por desgraza, non teñen cura. Outras, poderían chegar a tela pero non hai equipos investigando esas cuestións. Isto débese ao feito de que sexan raras, que como tal, non son tan rentables. Non obstante, non todo é negativo para o enfermo, xa que creáronse distintas asociacións que loitan por axudarlles a levar unha vida o máis doada e cómoda posible na súa situación.

Bibliografía (estilo apuntamentos)

AGAELA. “Que é a ela?”.Agaela, Galicia. <http://agaela.es/que-e-a-ela/&gt;.[Consulta: 12 novembro 2015]

AGARP.”Retinosis pigmentaria”.AGARP, Galicia. <http://www.agarp.org/retinosis.html>  [Consulta 20 novembro 2015]

ALS Association. “¿Qué es la ELA?”. ALS Association.< http://www.alsa.org/en-espanol/qu-es-la-ela.html?referrer=https://www.google.es/

American Academy of Ophthalmology. “¿Qué es la Retinitis Pigmentaria?”. American Academy of Ophthalmology.< http://www.geteyesmart.org/eyesmart/diseases-es/retinitis-pigmentaria.cfm> [Consulta 18 novembro 2015]

Asociación Española Contra o Cancro. “¿Qué es el linfedema?”. AECC, Madrid. <https://www.aecc.es/SOBREELCANCER/CANCERPORLOCALIZACION/CANCERMAMA/SECUELASLINFEDEMA/Paginas/queesellinfedema.aspx&gt; [Consulta: 16 novembro 2015]

Asociación Española de la Enfermedad de Behçet. “La enfermedad de Behçet. Características”. Asociación Española de Enfermedad de Behçet.< http://www.behcet.es/sindrome.html> [Consulta: 20 novembro]

Ataxias Galicia. “AEFAT, Asociación Española de Ataxia Telengiectasia”. Ataxias Galicia. < http://blog.ataxias-galicia.org/search/label/Ataxia%20y%20At%C3%A1xicos > [Consulta: 11 novembro 2015]

A.A.R.P.E. “Qué es la retinosis pigmentaria”. A.A:R.P.E, Euskadi.< http://www.retinosispigmentaria.org/es/retinosis1.html> [Consulta: 15 novembrp 2015]

Beiras, María Jesús. “Mi experiencia con la ELA”. El Correo Gallego, 21  xuño  2006. <http://www.elcorreogallego.es/santiago/ecg/experiencia-ela/idEdicion-2009-06-21/idNoticia-439676/&gt; [Consulta: 18 novembro 2015]

DM Medicina. “ELA (Esclerosis lateral amiotrófica)”.DM Medicina, 2015. <http://www.dmedicina.com/enfermedades/neurologicas/ela.html&gt; [Consulta: 15 novembro 2015]

Emory University.” Las Etapas del Linfedema”. Emory University, Atlanta.< http://www.cancerquest.org/index.cfm?page=3465&lang=spanish> [Consulta: 13 novembro 2015]

Federación Española de lupus. “Preguntas y respuestas sobre el lupus”. Federación Española de Lupus. < http://www.felupus.org/preguntas.php#p3> [Consulta: 12 novembro 2015]

Federación Galega de Enfermidades Raras e Crónicas. “20 de mayo día Mundial de la Enfermedad de Behçet”. Federación Galega de Enfermidades Raras e Crónicas.< http://fegerec.es/index.php?V_dir=MSC&V_mod=shownews&V_idmod=62&idn=2127> [Consulta: 17 novembro 2015]

FUNDELA. “Información general. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)”. FUNDELA. <http://www.fundela.es/ela/informacion-general/&gt; [Consulta: 17 novembro 2015]

Institut Ferran de Reumatología. “Malformación de Arnold Chiari”. Institut Ferran de Reumatología. < http://www.institutferran.org/arnold-chiari.htm>. [Consulta: 15 novembro]

Instituto Nacional Del Cáncer. “Información General Sobre el Linfedema”. Instituto Nacional del Cáncer, EE.UU. <http://www.cancer.gov/espanol/instituto&gt; [Consulta: 15 novembro 2015]

Kids Health form Nemours. “ Malformación de Arnold Chiari”.Kids Health form Nemours.< http://kidshealth.org/parent/en_espanol/medicos/chiari_esp.html>. [Consulta: 13 novembro]

LARGO, Isabel: «Fibrosis Quística». Revista DE pediatría electrónica, volume 6,  núm.1 (2009)

Lederman, Howard M. E Thomas O. Crawford. “Manual para familias y cuidadores con A-T” [en liña]. Asociación Española Familia Ataxia- Telangiectasis. < http://www.ataxiatelangiectasia.es/docs/> [Consulta: 10 novembro 2015]

Medline Plus. “Retinitis pigmentaria”. Medline Plus, EE,UU.< https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001029.htm> [Cosulta 16 novembro 2015]

Moscoso, Sara. “Pacientes de ´ELA´: la vida dentro de cuerpos inmóviles”.Efe Salud, 21 de xuño de 2013. <http://www.efesalud.com/noticias/pacientes-de-ela-la-vida-dentro-de-cuerpos-inmoviles/&gt; [Consulta: 13 novembro 2015]

ROBLES, José Ignacio: «Linfedema: una patología olvidada », Psicooncología,Vol. 3, Núm. 1, (2006), 71-89.

VV.AA. «Lupus eritematoso sistémico (I)». Medicine; Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, Serie 11, núm 32 (2013) <http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4262049> [Consulta: 10 novembro 2015]

VV.AA. «Lupus eritematoso sistémico (II)»Medicine; Programa de Formación Médica Continuada Acreditada , Serie 11, núm 32 (2013) http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4262153&gt; [Consulta: 10 novembro 2015]

VV.AA. «Evaluación de la calidad de vida en los pacientes con una malformación de Chiari tipo I. Estudio piloto en una cohorte de 67 pacientes» Rev Neurol (Barcelona), núm. 55 (2012), 148-56

VV.AA.«Malformaciones de la unión cráneo- cervical. (Chiari tipo I y siringomielia» Madrid, Editorial Médica, 2009.

VV,AA.«Síndromes atáxicos. Ataxias heredodegenerativas y adquiridas.».Formación Médica Continuada Acreditada , Serie 9, núm 74 (2007)< http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=2264207>. [Consulta: 15 novembro]

Wikipedia.”Malformación de Chiari”. Wikipedia, la enciclopedia libre, 2015< https://es.wikipedia.org/wiki/Malformaci%C3%B3n_de_Chiari>. [Consulta: 11 novembro]

 

Estándar

Debate sobre o tema para o traballo de investigación

Tema escollido: Enfermidades raras en Santiago de Compostela

Por que?

Entre todos os temas propostos as enfermidades raras ofrecen unha gran cantidade de información descoñecida para a sociedade. Ademais, centrándonos en Santiago de Compostela conseguimos acercar á audiencia casos moi cercanos. Esta proximidade incita á lectura e esperta a curiosidade no lector.

Outros temas suxeridos:

  • A violencia cara os homes, porque nos parece un tema pouco tratado pero moi interesante. Sempre nos centramos na violencia de xénero (e entendémolo pola gravidade e frecuencia dos casos), pero gustaríanos dar un novo enfoque á violencia entre ambos sexos. Descartamos este tema porque nos pareceu difícil de abarcar.
  • Os comedores sociais en Santiago de Compostela. Pareceunos un tema doado á hora de contactar coas fontes e con importante  factor noticiable. Descartámolo porque é bastante tratado actualmente, e nós buscabamos un tema máis esquecido.
  • Erasmus. Consideramos que é un tema moi interesante para os estudantes universitarios pero ao final descartamos este tema porque é un dos máis típicos.
  • A comida que cada día se tira nos supermercados. Este foi un dos últimos temas que descartamos porque nos parece realmente importante e quizais se podería dar unha solución para aproveitar esa gran cantidade de alimentos que se desperdicia.
Estándar

COMENTARIOS CRÍTICOS

A raíz da lectura dun interesante artículo de InfoLibre, dende asmozasdodocumento realizamos un compendio das nosas opinións sobre o verdadeiro significado de facer xornalismo, eixo central do artículo. Deixamos aquí o enlace a este, cuxa lectura da paso a unha gran reflexión da profesión :

http://www.infolibre.es/noticias/opinion/2015/10/28/periodismo_publicar_que_alguien_quiere_que_publiques_39941_1023.html

Está demostrado que os medios de comunicación conforman o cuarto poder e ademais forman parte do sistema de mercado. Isto provoca que haxa factores que afecten á calidade da información que se emite/pública.

Na actualidade, os principais motivos de desconfianza da poboación cara o colectivo xornalístico débense ós intereses políticos dos xornalistas e dos medios, á falta de independencia de ambos e aos intereses económicos das liñas editoriais. Hai que ter en conta tamén a falta de recursos dispoñibles e a presión á que está sometido o xornalista, con pouco tempo para a elaboración da información.

Algún dos principios básicos que debe perseguir todo xornalista para garantir a súa credibilidade, son: a verdade e a precisión (recorrendo sempre ó contraste dos datos), a independencia (realizar a profesión sen deixarse levar por intereses económicos, políticos ou do medio de comunicación; os xornalistas deben ser voces independentes), a imparcialidade ( facendo eco de ambas partes dos problemas, intentando acadar a maior obxectividade posible) e a responsabilidade.

Precisamente a independencia é o asunto central do debate. A maioría das veces, os xornais déixanse levar por estes intereses e, en lugar de informar, rematan facendo propaganda, aínda tendo á información como propósito principal. Outros problemas son o medo a publicar determinada información que comprometan aos inversores do medio de comunicación e a elaboración de noticias irrelevantes para encher o espazo que hai que cubrir de maneira sistemática.

Hoxe en día, a información e a profesión xornalística están moi degradadas ante a poboación. [ Expresaríao como: Hoxe en día a profesión xornalística está tan degradada ante a poboación que a información publicada deixou de ser creíble ]. Os escándalos xornalísticos deixaron de sorprender ao público por ser frecuentes, dende obtención ilícita da información ao sensacionalismo.  Cada vez é maior o número de escándalos xornalísticos por recorrer a medios ilícitos de obtención de información ou responder a determinados intereses, sobre todo políticos.

Ademais, a cidadanía xa non está disposta a pagar o mesmo por un café que por un xornal. Isto é debido á existencia de xornalismo online, xornalismo gratis, de balde. Un xornalismo que está loitando por manterse. A inmediatez e gratuidade do online fannos caer nun xornalismo moitas veces incompleto e suxeito a especulacións dada a súa inmediatez.

Precisamente este xornalismo que se está a realizar actualmente, gratuito para o público que o consume online, implica uns vínculos cada vez maiores con empresas e sectores económicos que se publicitan nesos medios e que son a maior fonte de ingresos. A escasa implantación dun xornalismo online de pago, que podería supor unha ruptura coa escravitude das presións económicas, fai que un xornalismo indepente se antolle de momento, moi complicado.

Non hai que esquecer tampouco que moitas das persoas que non consumen información non o fan porque non lles interesa. A perda de valores da sociedade e a súa falta de empatía xeralizada provoca menos interés por saber que ocorre no mundo. Este cambio social afecta á hora de elaborar a información, xa que se busca entreter o lector por riba de informalo para que siga consumindo o noso producto.A poboación civil é culpable na medida en que mostre desinterés pola verdade e polo que a rodea.  Xornalismo en auxe, en detrimento da prensa en papel, na que nin os seus propios directores cren.

A perda de credibilidade é o peor que lle pode acontecer a un medio de comunicación. No xornalismo non todo vale. No xornalismo, respectar a deontoloxía profesional é a única garantía para a credibilidade dos medios ante os cidadáns.E neste momento esta credibilidade está dinamitada.

A supervivencia da nosa profesión dependerá da ética dos medios,  do respecto a que os cidadáns reciban unha información veraz, legal e “limpa” recorrendo a unha boa práctica da profesión.

Os cidadáns xogan e xogarán un papel fundamental no futuro modelo de xornalismo: a existencia ou ausencia de produtos informativos de calidade vai depender en grande medida do valor que os seus receptores lle confiran. Un xornalismo de calidade non é nin gratuito, nin instántaneo, e en moitos casos dista do entretemento ao que estamos acostumados. É decisión dos cidadáns por que tipo de xornalismo apostar.

Estándar

TAREFA 4: Noticia reportaxeada

FEITO POR: María Losada Miguéns

Guión 

Introdución

O meu traballo trata sobre persoas que realizan o Camiño de Santiago en cadeira de rodas. Trátase dun asunto que se adoita abordar nos medios cando ocorren casos concretos de persoas que realizan o Camiño deste xeito. Pero realmente non se da visión as dificultades ás que teñen que facer fronte, da ruta que adoitan facer, nin do adestramento que se precisa para realizar algo así. Tampouco se soe falar das distintas iniciativas que están detrás. Como por exemplo a iniciativa Discamiño ou a Asociación de Amigos del Camino de Santiago de Villena.

Obxectivos

  • Dar a coñecer en profundidade esta maneira de realizar o camiño
  • Facer fincapé na preparación necesaria
  • Tratar as distintas experiencias
  • Dificultades de accesibilidade
  • Como son as cadeiras de rodas que se empregan?
  • Equipamento que se precisa
  • Novo Plan Director Do Camiño e melloras da accesibilidade

Xustificación

O Camiño de Santiago, sempre de actualidade, leva no que vai de ano unhas cifras de récord. Por iso quero darlle unha visión en profundidade a un tema que se adoita tratar dende outros prismas.

 

Metodoloxía

Para a reportaxe utilicei e vou utilizar unha serie de entrevistas. Algunhas delas realiceinas por correo electrónico: A Óscar Jiménez (protagonista do #Reto700km), A Fundación También e A Asociación de Amigos do Camiño de Santiago de Villena.

Tamén preguntei acerca da accesibilidade do Camiño de Santiago a varios expertos participantes no  I Fórum Fairway : Antón Pombo (periodista, escritor e investigador do Camiño), Julio Castro Marcote (director do hostal dos Reis Católicos), Mª Ángeles Fernández (Presidenta da Asociación Española de Amigos do Camiño)

Tamén realicei unha entrevista presencial na residencia de AMAP en Vigo a tres membros da iniciativa Discamino: Javier Pitillas (alma máter), Maxi Masip (discamiñante) e Maximiliano Masip (colaborador e pai de Maxi)

Tamén estou a utilizar diversas noticias de xornal nas que se trata o tema de persoas con diferenzas funcionais físicas que realizan o Camiño. Así coma varios blogs de asociacións e  de persoas que realizaron o Camiño en cadeira de rodas.

Ademais utilizarei o texto do novo Plan Director do Camiño de Santiago.

Estrutura do traballo

Aínda que pode sufrir modificacións porque aínda me queda algunha información por recavar, a forma que quero que adopte o meu traballo é a seguinte.

  • Portada
  • Presentación (corresponderíase cos primeiros parágrafos da reportaxe)
  • Seccións nas que se divide o contido
    • Caso concreto
    • Explicación xeral do que é o Camiño sobre Rodas
    • Asociacións que o realizan
    • Óscar Jiménez e o seu reto
    • As cadeiras de rodas adaptadas ¿Cómo son?
    • Novo Plan Director do Camiño e accesibilidade
  • O futuro do Camiño de Santiago en cadeira de rodas

Fontes (estilo apuntamentos)

Alcaraz ,I. “Piden premiar a los voluntarios que fueron con discapacitados a Santiago con la «Arracada»”. Diario Información, 16 de outubro de 2015. <http://www.diarioinformacion.com/elda/2015/10/16/piden-premiar-voluntarios-discapacitados-santiago/1685586.html&gt; [Consulta: 20 de outubro 2015]

Carretero, Rodrigo. “ Hace el Camino de Santiago en silla de ruedas por un fin benéfico”.El Huffington Post, 10 de outubro de 2015.

< http://www.huffingtonpost.es/2015/10/02/camino-santiago-silla-de-_n_8232062.html> [Consulta: 16 de outubro]

DIscamino. “El Camino de Santiago en silla de ruedas”.Discamino. < http://discamino.redestable.com > [Consulta: 18 outubro 2015]

Durán, Luís F. “Peregrinos discapacitados realizarán el Camino de Santiago con la Fundación También”.El País, 6 de octubre de 2015. < http://www.elmundo.es/madrid/2015/10/06/56143920e2704ed8198b45f5.html >  [Consulta: 16 outubro 2015]

Europa Press. “ El ayuntamiento entrega una bandera de la ciudad al proyecto Discamino 2015”. 20 minutos, 2 de setembro de 2015. <http://www.20minutos.es/noticia/2547003/0/ayuntamiento-entrega-bandera-ciudad-al-proyecto-discamino-2015/&gt; [Consulta: 18 outubro 2015]

Oficina de Acogida al Peregrino. “Oficina de Acogida al peregrino. Estadísticas”.Oficina de Acogida al Peregrino. < http://peregrinossantiago.es/esp/oficina-del-peregrino/estadisticas/?anio=2015&mes=5> [Consulta: 15 outubro]

 

Estándar

Tarefa 4. Noticia reportaxeada.

Guión feito por Xiana Meda

Introdución (asunto e contexto do asunto)

A miña noticia reportaxeada tratará a obra Escarlatina, a cociñeira defunta, escrita por Ledicia Costas.

Farei un percorrido pola vida da autora e analizarei o contido da historia. O motivo de escoller este tema é que é un libro escrito en galego gañara o Premio Nacional de Literatural Infantil e Xuvenil, nun momento no que a lingua está en situación minorizada.

Obxectivos (da reportaxe)

Obxectivo xeral: Dar a coñecer a autora, Ledicia Costas, para aqueles que non saiban quén é.

Obxectivos específicos:

  • Incitar á lectura da súa obra Escarlatina, a cociñeira defunta
  •  Descubrir a obra e a autora ganadores do Premio Nacional de Literatura Infantil e Xuvenil
  •  Animar á lectura en galego

Xustificación (da reportaxe)

O premio Nacional de Literatura Infantil e Xuvenil 2015 concedeuse no mes de outubro a Ledicia Costas. Unha autora para moitos descoñecida á que me gustaría dar visibilidade. Penso que é importante profundizar e dar a coñecer a literatura infantil que se fai en Galicia, por iso, plantexo un percorrido pola vida da autora e a historia da obra.

Xa nun plano xeral, interésame o mundo cultural. Por iso, este tema encadraríase dentro da literatura galega actual.

Metodoloxía (actores e fontes que se van utilizar, como, cando, onde, por que, recursos a usar. Se hai entrevistas, enquisas, incorporar as preguntas das mesmas)

Libros:

Costas, Ledicia: Escarlatina, a cociñeira defunta, Galicia, Xerais, 2014

Elementos audiovisuais:

Carlos Morales, Juan ( director e presentador): El ojo crítico, RTVE, 16/10/15

Blogs:

Santorum, Gracia. “Escarlatina, a cociñeira defunta” ‘[ en liña]. Trafegando ronseis.< http://trafegandoronseis.blogspot.com.es/2014/10/escarlatina-cocineira-defunta.html > [Consulta: 21 outubro 2015]

Prensa:

El País (España). “Ledicia Costas gana el Nacional de Literatura Infantil y Juvenil”. ElPaís,Madrid. <http://cultura.elpais.com/cultura/2015/10/05/actualidad/1444045475_615055.html > [Consulta: 21 outubro 2015]

Persoas cas que contactei:

Costas, Ledicia. Autora de Escarlatina, a cociñeira defunta. Escritora e poeta. Entrevistada vía mail.

Preguntas:

  1. Moitos nenos pregúntanche por qué a obra está escrita en galego, e eu pregúntome, que pensas que se está facendo mal para que  ata en Galicia haxa que dar explicación de empregar a lingua propia. Por que aos autores galegos que escriben en castelán non se lle piden explicacións
  2. Que supón para unha obra en galego gañar o Premio Nacional de Literatura Infantil e Xuvenil? Pode significar un achegamento o idioma?
  1. É inevitable non collerlle cariño aos personaxes, cres que moitos raparigos/as se senten identificados?
  2. A través do humor, falas abertamente dun tema tabú como é a morte. Supuxo algún risco para ti adentrarte neste tema tendo un público maioritariamente infantil/xuvenil?
  3. En Galicia temos unha tradición gastronómica e funeraria moi forte, aínda que nunca coexistiran antes nunha obra infantil. Non obstante, existen máis autores galegos que se atreveran a desmitificar a morte para os nenos?
  4. Lin que ías escribir unha obra relacionada con Escarlatina, pero en vez dunha continuación, o que pasou antes desa aventura. Que me podes contar sobre ese proxecto?
  5. Xa por último, como pensas que está o panorama actual da literatura en galego? O futuro é tan negro como o pintan?

Negro, Carlos. Profesor de lingua galega no C.P.I. Eusebio Lorenzo Baleirón. Escritor. Entrevistado vía mail.

  1. Que valoración fas da obra?
  2. Dende o teu punto de vista, é acertado o tratamento que fai da morte?
  3. Por que pensas que o libro está sendo tan ben acollido entre o público infantil?
  4. Hai algo que non che gustara do libro?
  5. Como escritor, como ves o panorama galego da literatura infantil e xuvenil actual?

Pérez, Helena. Coordinadora da área infantil e xuvenil da editorial Xerais. Entrevistada vía telefónica.

1.Qué fai especial e diferente a obra de Escarlatina, a cociñeira defunta?

2.Qué a diferencia das demais?

3.Como está o panorama da literatura intantil e xuvenil na actualidade?

Estrutura do traballo (da reportaxe)

Percorrido pola obra de Escarlatina, a cociñeira defunta. Para iso comezo falando de qué trata a obra, dos premios que posúe, de qué trata. Tamén repaso a vida da autora e do ilustrador. Inclúo opinións de Ledicia Costas, Helena Pérez e Carlos Negro para que nos axuden a comprendelo mellor.

Fontes

Costas, Ledicia: Escarlatina, a cociñeira defunta, Galicia, Xerais, 2014.

Carlos Morales, Juan ( director e presentador): El ojo crítico, RTVE, 16/10/15

Santorum, Gracia. “Escarlatina, a cociñeira defunta” ‘[ en liña]. Trafegando ronseis.< http://trafegandoronseis.blogspot.com.es/2014/10/escarlatina-cocineira-defunta.html > [Consulta: 21 outubro 2015]

El País (España). “Ledicia Costas gana el Nacional de Literatura Infantil y Juvenil”. ElPaís,Madrid. <http://cultura.elpais.com/cultura/2015/10/05/actualidad/1444045475_615055.html > [Consulta: 21 outubro 2015]

Estándar

Tarefa 4 Mélani Lois Barcia

GUIÓN DA NOTICIA REPORTAXEADA

Introdución: Esta noticia reportaxeada trata sobre o Premio Nobel de Literatura 2015, concretamente sobre a galardoada a este premio: Svetlana Alexiévich, xornalista e escritora bielorrusa, que destaca aos seus 67 anos por haber retratado na lingua rusa a realidade e o drama de gran parte da poboación da antiga URSS, así como dos sufrimentos de Chernóbil, a guerra de Afganistán e os conflitos do presente.

A pesar de que foi todo unha sorpresa, Svetlana Alexiévich, xa levaba varios anos entre os nomes que encabezaban a lista das propostas para o premio e xa se consideraba unha das favoritas.

Obxectivos: O principal obxectivo desta noticia reportaxeada é dar a coñecer a Svetlana Alexiévich e á súa obra. É unha autora que conseguiu plasmar nos seus libros a visión humana de moitos acontecementos históricos. Ela afirmou: “Elixín un xénero no que as voces humanas falan por si mesmas. A xente real fala nos meus libros sobre os principais acontecementos desta era, como o desastre de Chernóbil e a caída dun gran imperio. Xuntos, son o rexistro verbal da historia do país ruso, a súa historia común, mentras cada persoa pon nas súas propias palabras a historia de su propia vida”.

Para conseguir este obxectivo de dar a coñecer a Alexiévich, na noticia reportaxeada preséntase a vida da autora, a súa incomparable obra e incluso a súa visión sobre algúns temas ás veces polémicos.

Xustificación: Svetlana Alexiévich ten unha obra única e cun compoñente humano moi forte. Tendo en conta isto, debería ser moi coñecida pero non é así, e a pesar de que algunhas das súas obras foron traducidas a moitos idiomas, ao español só se traduciu un dos seus libros: Voces de Chernóbil. Isto significa, que non é moi distinguida en España a pesar da calidade da súa obra, e ante esta falta de prestixio, decidín realizar unha noticia reportaxeada sobre ela.

Metodoloxía: Alexiévich tampouco era unha autora coñecida para mín, polo que tiven que empezar por documentarme sobre ela, a súa obra e tiven a sorte de poder ter nas miñas mans un exemplar de Voces de Chernóbil. Unha vez rematado este primeiro contacto coa autora, era o momento de comezar a documentarse, pero esta vez para realizar unha noticia reportaxeada. A maioría da información é sacada de páxinas de literatura, das cales puiden entender mellor a obra en xeral da autora. Outras fontes que empreguei foron distintos xornais e incluso telexornais, xa que a noticia da galardoada saiu en todos os medios. Tras contrastar diversas historias en distintos medios escribin a miña propia noticia sobre a gañadora do Premio Nobel de Literatura 2015.

Tamén tratei de contactar coa propia Svetlana Alexiévich e coa Academia Sueca pero non obtiven resposta. Antes de realizarlle ningún tipo de entrevista, quixen comprobar que estarían dispostos a responder a algunhas cuestións, pero como xa non houbo resposta non realicei un cuestionario en si para a hipotética entrevista (aínda que fose a distancia).

Estrutura: A noticia reportaxeada comeza cunha introdución (un fragmento dun dos libros da galardoada) que pretende chamar a atención do lector , pois trátase do testemuño da muller dun dos bombeiros que foi chamado cando se produciu a catástrofe de Chernóbil; seguinte parte é o desenvolvemento da parte máis noticiable: como recibiu a galardoada a noticia, as declaracións que fixo, etc; a continuación faise un resumo da vida da autora e como esta influiu na súa obra nalgúns casos; e finalmente, preséntanse as características máis salientables da súa obra.

Fontes:

Fontes documentais

La Republica.pe

<http://larepublica.pe/impresa/ocio-y-cultura/709707-svetlana-alexievich-una-cazadora-de-voces-en-el-silencio> Consulta: 12 de outubro

El Huffington Post

<http://www.huffingtonpost.es/2015/10/08/svetlana-alexijewitsch-nobel-literatura-2015_n_8262318.html> Consulta: 14 de outubro

El Cultural

<http://www.elcultural.com/noticias/letras/Svetlana-Alexievich-Premio-Nobel-de-Literatura/8436> Consulta: 14 de outubro

El País

<http://cultura.elpais.com/cultura/2015/10/08/actualidad/1444297840_159906.html> Consulta: 13 de outubro

<http://cultura.elpais.com/cultura/2014/02/28/actualidad/1393621151_569833.html> Consulta: 21 de outubro

El Mundo

<http://www.elmundo.es/cultura/2015/10/08/56164d29268e3ee0638b45b7.html> Consulta: 13 de outubro

Significados

<http://ayudamosconocer.com/significados/letra-v/vasil-bykau.php> Consulta: 19 de outubro

Alexiévich, Svetlana (2006) Voces de Chernóbil. Madrid: Siglo XXI

Estándar